Une nouvelle maladie, le syndrome VEXAS, se manifeste après le Covid et la vaccination

Les symptômes du syndrome VEXAS, découvert pour la première fois en 2020, sont très variables et non spécifiques

Par Marina Zhang
17 janvier 2024 18:53 Mis à jour: 17 janvier 2024 18:53

Certaines personnes vaccinées et infectées par le Covid seraient atteintes d’un nouveau type de maladie appelé syndrome VEXAS, une maladie auto-inflammatoire découverte en 2020.

De nombreuses personnes connaissent les maladies auto-immunes, souvent causées par un dysfonctionnement des cellules immunitaires adaptatives, tandis que les problèmes du système immunitaire inné sont souvent à l’origine des maladies auto-inflammatoires.

Le syndrome VEXAS -vacuoles intracytoplasmiques dans les progéniteurs médullaires, E1 ubiquitine ligase, liée à l’X, syndrome auto-inflammatoire, mutation somatique- est causé par des mutations dans les cellules immunitaires innées, une mutation somatique dans le gène UBA1 qui se trouve sur le chromosome X.

Les mutations somatiques ne sont pas héréditaires, ce qui signifie que les individus acquièrent cette mutation plus tard dans leur vie.

La mutation affecte les cellules souches de la moelle osseuse. Ces cellules se transforment en cellules immunitaires spécialisées qui circulent dans le sang.

Les cellules immunitaires porteuses de la mutation UBA1 sont très inflammatoires et, lorsqu’elles s’accumulent en nombre suffisant, les patients commencent à développer des symptômes.

En avril 2023, un journal français a rapporté le cas d’un homme de 76 ans chez qui le syndrome VEXAS a été diagnostiqué à la suite d’une vaccination contre le Covid.

Trois jours après avoir reçu le vaccin anti-Covid de Pfizer, l’homme a développé des protubérances sensibles sous la peau, des éruptions cutanées et des taches violettes sur ses membres. Les problèmes de peau sont fréquemment signalés chez les patients atteints du syndrome VEXAS. Il s’est avéré par la suite qu’il était porteur de la mutation UBA1.

« L’incidence rare du syndrome VEXAS et le court délai de 3 jours entre la vaccination et l’apparition des symptômes sont très évocateurs du rôle de déclencheur joué par le vaccin », ont écrit les auteurs des hôpitaux Drôme Nord.

Un autre diagnostic de syndrome VEXAS a été posé chez un  patient de 72 ans. Il a développé de la fièvre, de la fatigue, une thrombose veineuse profonde et une toux après une infection par le Covid-19.

Pendant des mois, les cliniciens l’ont diagnostiqué à tort comme souffrant d’un Covid long. Cependant, le patient a été diagnostiqué avec le syndrome de VEXAS après avoir détecté la mutation UBA1.

Certains médecins estiment qu’il existe peut-être un lien, mais indirect.

« D’après mon expérience, il est peu probable que le syndrome VEXAS ait pu être déclenché par une infection ou par la vaccination contre le Covid-19 », a déclaré le Dr Sinisa Savic, immunologiste et professeur agrégé de clinique à l’université de Leeds, au journal Epoch Times.

« Nous savons qu’en vieillissant, les gens développent toutes sortes de mutations dans la moelle osseuse …. C’est la raison pour laquelle le VEXAS est largement présent dans la population âgée », a-t-il ajouté.

Le syndrome VEXAS a tendance à se manifester chez les hommes âgés de plus de 50 ans.

Cependant, les infections et les vaccinations peuvent déclencher ou aggraver les symptômes chez les personnes déjà en voie de développer le syndrome VEXAS, selon le Dr Savic.

« Tout ce qui déclenche une réponse immunitaire peut entraîner une aggravation temporaire des symptômes ; je ne pense pas qu’il y ait d’argument particulier à ce sujet ».

Une étude italienne a fait état d’un patient atteint du syndrome de VEXAS qui a développé des caillots sanguins après une infection par le Covid. Les caillots sanguins sont fréquents dans le syndrome VEXAS et le Covid-19.

Les réactions immunitaires aggravent les maladies auto-inflammatoires

Parmi les cellules immunitaires spécialisées, seules les cellules immunitaires innées sont porteuses de la mutation. Les cellules immunitaires adaptatives, qui forment ce que l’on appelle la « troisième » ou dernière ligne de défense, ne sont pas porteuses de cette mutation.

Selon le Dr Savic, il est possible que les cellules immunitaires adaptatives – les lymphocytes T et B – ne puissent pas survivre assez longtemps pour se spécialiser si elles sont porteuses de la mutation UBA1, alors que la spécialisation des cellules immunitaires innées semble être moins affectée par la mutation UBA1.

Toutes les infections et vaccinations déclenchent des réponses immunitaires nécessaires pour que le système immunitaire réagisse et forme une mémoire immunitaire contre l’agent pathogène.

Cependant, pour les patients souffrant de maladies auto-inflammatoires, toute réaction immunitaire peut provoquer un déséquilibre dans un système déjà précaire, aggravant potentiellement les conditions du patient, selon le Dr Savic.

« C’est le cas dans toutes les maladies auto-immunes ou inflammatoires, car le système immunitaire essaie de se contrôler, mais s’il est ensuite attaqué par quelque chose d’autre, ce niveau de contrôle peut être réduit », a-t-il déclaré.

Lors d’une réponse immunitaire, l’organisme produit davantage de cellules immunitaires ; chez les patients atteints du syndrome VEXAS, cela pourrait se traduire par un plus grand nombre de cellules innées mutées.

Les cellules immunitaires innées constituent également la première ligne de défense ; ce sont les premières cellules immunitaires à s’activer.

« Les cellules porteuses de la mutation déclenchent beaucoup plus facilement une réponse inflammatoire », ajoute le Dr Savic.

Les symptômes sont très variables et pourraient potentiellement « causer des dommages à tout »

Le syndrome VEXAS a été détecté pour la première fois en 2020. Des chercheurs des National Institutes of Health (NIH) ont recruté plus de 2 500 patients souffrant de diverses maladies inflammatoires et ont étudié leurs gènes à la recherche de mutations communes.

Trois patients se sont révélés porteurs d’une mutation de l’UBA1, que les auteurs ont associée à leur manifestation inflammatoire. Depuis, des centaines de personnes atteintes du syndrome VEXAS ont été identifiées par les NIH et dans le monde entier.

Les symptômes du syndrome VEXAS sont très variables et non spécifiques, a déclaré le Dr Savic.

Les patients peuvent présenter une perte de poids, de la fièvre, des malaises, des éruptions cutanées et une inflammation des articulations et des tissus. Étant donné que la maladie affecte les cellules immunitaires du sang, de nombreuses personnes peuvent souffrir d’anémie et d’une insuffisance de cellules immunitaires en circulation.

Dans la moelle osseuse, les cellules souches mutées produisent des cellules immunitaires spécialisées mais mutées avec des vacuoles qui semblent « complètement désorganisées » au microscope. Elles « produisent également des quantités assez importantes de substances chimiques inflammatoires », a déclaré le Dr Savic.

Ces cellules immunitaires spécialisées pénètrent alors dans la circulation, provoquant une inflammation dans l’organisme.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, différents organes s’enflamment, se détériorent et peuvent commencer décompenser, entraînant la mort.

Cela n’a pas été prouvé sans aucun doute, a déclaré le Dr Savic, mais « il y a certainement un accord d’opinion sur le fait que la plupart des inflammations des organes sont causées par ces cellules mutées qui infiltrent l’organe et causent des dommages à tout ce qui s’y trouve ».

De nombreux patients développent également une insuffisance progressive de la moelle osseuse, qui peut également entraîner la mort en l’absence de traitement.

Cependant, le pronostic des patients varie ; certains déclinent rapidement, tandis que d’autres, avec des caractéristiques biométriques similaires, peuvent survivre pendant de nombreuses années.

Un traitement limité pour le syndrome VEXAS

La maladie n’ayant été découverte que récemment, les chercheurs n’ont pas trouvé beaucoup de traitements viables à long terme.

Les patients répondent généralement bien aux stéroïdes anti-inflammatoires, mais les stéroïdes sont nocifs s’ils sont utilisés pendant des périodes prolongées.

Les patients présentant un risque d’insuffisance de la moelle osseuse peuvent envisager une greffe de cellules souches allogéniques. Dans cette procédure, les cellules souches de l’organisme sont détruites par chimiothérapie et radiothérapie et remplacées par les cellules souches d’une autre personne.

Les greffes autologues, c’est-à-dire la transplantation des propres cellules souches saines de la personne, ne sont souvent pas envisagées par crainte que des cellules mutantes ne soient transplantées.

Cependant, le Dr Savic a indiqué qu’il y a eu des cas de greffes autologues réussies où le patient atteint du syndrome VEXAS a été guéri. Ces transplantations ont toutefois eu lieu avant que le syndrome de VEXAS ne soit diagnostiqué chez le patient.

Si les cliniciens n’ont pas trouvé de meilleurs traitements pour leurs patients, ils ont au moins une idée plus claire de ce qu’il ne faut pas leur donner.

« Dans le passé, nombre de ces patients auraient reçu des traitements dits DMARD traditionnels (antirhumatismaux modificateurs de la maladie), qui sont dans une certaine mesure toxiques pour la moelle osseuse et qui, dans ces circonstances, ne seraient certainement pas indiqués », a expliqué le Dr Savic.

De nombreux patients chez qui la mutation UBA1 n’a pas été détectée présentent néanmoins des symptômes très similaires à ceux du syndrome VEXAS.

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